Defenisi
Tetralogi Fallot adalah kelainan dalam bentuk penyakit jantung bawaaan
sianotik yang memungkinkan kehidupan sampai dewasa. Secara anatomik, tetralogi
fallot merupakan malformasi yang berupa gabungan dari Defek septum ventrikel
(VSD), stenosis katup pulmonal (umumnya stenosis subinfundibular), deviasi
katup aorta ke kanan sehingga kedua ventrikel bermuara ke aorta (overriding
aorta), dan hipertrofi ventrikel kanan. Defek septum ventrikel biasanya
tunggal, besar dan bersifat non restriktif, 80% bersifat perimembran. Stenosis
pulmonal, pada sebagian besar kasus berupa stenosis subinfundibular, katup
biasanya abnormal, walaupun biasanya bukan sebagai penyebab utama obstruksi.
Dapat juga terjadi atresia dari infundibulum atau katup, serta hipoplasia dari
arteri pulmonal. Overriding aorta, derajat overriding aorta terhadap ventrikel
bervariasi 5% - 95%. Oleh karena itu, Tetralogi Fallot bisa sebagai double
outlet ventrikel kanan bila lebih dari 50% muara aorta berada di ventrikel
kanan. Hal ini penting saat tindakan koreksi di mana diperlukan penutup yang
lebih besar. Lesi yang menyertai, penting diketahui karena mempunyai nilai pada
saat tindakan koreksi bedah. Dapat berupa DSA, DSV tipe muskuler, defek septum
atrioventrikuler anomali arteri koroner.
Etiologi
Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Biasanya,
melibatkan berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko
terjadinya tetralogi fallot adalah :
a. Selama hamil, inu menderita rubella
(campak Jerman) atau infeksi virus lainnya.
b. Gizi buruk selama hamil
c. Ibu yang alkoholik
d. Usia ibu di atas 40 tahun
e. Ibu menderita diabetes
Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderi ta
sindroma Down. Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik
karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh
tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak
napas.
Mungkin gejala sianosis baru timbul di kemudian hari, di mana bayi
mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis. Tetralogi Fallot
terjadi pada sekitar 50 dari 100.000 bayi dan merupakan kelainan jantung bawaan
nomor 2 yang paling sering terjadi.
Gejala
Gejala yang timbul tergantung dari derajat stenosis pulmonal, ventrikel
septal defek (VSD), dan resistensi vaskular sistemik. Gejalanya bisa berupa :
a. Terjadi gangguan pertumbuhan, kadang
terjadi sirkulasi kolateral ke paru sehingga dapat mempertahankan pertumbuhan.
b. Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
c. Sianosis. Sianosis yang terjadi
simetris, akibat pirau dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri. Melalui defek
besar yang non restriktif.
d. Jari tangan clubbing (seperti tabuh
genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar)
e. Sesak napas jika melakukan
aktivitas.
f. Setelah melakukan aktivitas, anak
selalu jongkok (skuating)
Diagnosis
Pada pemeriksaan fisis anak tampak biru pada mukosa mulut dan kuku,
kadang-kadang disertai jari-jari tabuh. Bunyi jantung pertama biasanya normal,
bunyi jantung kedua terpisah dengan komponen pulmonal melemah. Pada pemeriksaan
dengan stetoskop biasanya akan terdengar murmur (bunyi jantung yang abnormal)
dan terdengar bising sistolik ejeksi di sela iga II parasternal kiri.
Pemeriksaan yang bisa dilakukan :
a. Elektrokardiogram (EKG)
Pada elektrokardiogram tampak deviasi aksis kanan dan hipertrofi ventrikel
kanan. Kadang disertai hipertrofi atrium kanan.
b. Pemeriksaan laboratorium
Pada pemeriksaan darah lengkap menunjukkan adanya peningkatan jumlah sel
darah merah dan hematokrit.
c. Foto Toraks
Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi jantung
yang khas yakni seperti sepatu boot (boot shape).
d. Ekokardiogram
Tampak defek septum ventrikel jenis perimembranus dengan overriding aorta
kurang lebih 50% dan penebalan infundibulum ventrikel kanan.
e. Kateterisasi jantung dan
angiokardiogram
Pada tetralogi fallot, kateterisasi jantung dilakukan terutama untuk
menilai arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya, anomali arteri koroner baik
asal maupun jalannya dan defek septum ventrikel tambahan bila ada.
Penatalaksanaan
Tujuan pokok dalam menangani tetralogi fallot adalah koreksi primer yaitu
penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan.
Syarat untuk keberhasilan koreksi primer adalah ukuran arteri pulmonalis dan
cabang-cabangnya yang harus cukup besar, minimal 1/3 dari aorta desenden.
Selain itu juga tidak ada arteri koroner yang menyilang alur keluar ventrikel
kanan dan ukuran ventrikel kiri harus cukup besar agar mampu menampung darah
sistemik. Umumnya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun,
dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Bila
syarat-syarat untuk keberhasilan koreksi primer belum terpenuhi, maka dilakukan
tindakan paliatif yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan arteri
pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig shunt. Jenis operasi shunt ini adalah
membuat pirau antara arteri subklavia dengan cabang arteri pulmonalis. Bila
usia belum mencapai 1 tahun atau berat badan < 8 kg, namun anak sering mengalami
spel sianotik atau terdapat desaturasi oksigen yang hebat (<70%), maka perlu
dilakukan tindakan paliatif lebih dahulu. `Dalam klinik, spel sianotik diatasi
dengan posisi lutut-dada, pemberian oksigen dan obat-obatan seperti morfin dan
propanolol.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar